Neuroendokrine GEP-Tumoren (GEP-NET)
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PPom / pankreatisches Polypeptidom |
NET des Pankreas ausgehend von den PP-Zellen (F-cells) mit erhöhter Sekretion von Pankreatischem Polypeptid (PP) - PP entdeckt 1975
Inzidenz des "reinen" PPoms schwierig zu ermitteln
PPom-Inzidenz bis zu 10 % aller NET des Pankreas inklusive nicht-funktionelle Pankreas-NET
> 60 PPome als GEP-NET beschrieben
- meist solitäre, oft größere Tumore (<1 cm bis >10 cm) überwiegend im Pankreaskopf, selten extrapankreatisch (< 10 %)
daher Verwendbarkeit von PP als "Marker" für NET-Diagnostik
Glucagonom - 70 %
Vipom - 42 %
Somatostatinom, Insulinom - 37 %
Gastrinom - 34 %
nicht-funktionelle NET - 43 %
Carcinoide
- Viele sog. nicht-funktionelle GEP-NET insbesondere des Pankreas sind wahrscheinlich klinisch stumme PPome
- PP hemmt pankreatische Sekretion und biliäre Kontraktion, CCK-Antagonist
vagale cholinerge Stimulation von PP durch orale Nahrungszufuhr (Proteine)
Klinik
kein typisches klinisches Syndrom
meist klinisch stumme PPome
abdominelle Schmerzen, Icterus durch Tumormasse und Lebermetastasen
Rash, wässrige Diarrhoe durch erhöhte PP-Sekretion ?
beschrieben: Ulcus-Diathese, Gewichtsverlust, Diabetes mellitus
Diagnose
| Nüchtern-PP-Konzentration > 300 pmol/l typisch keine Hemmbarkeit durch Atropin, Überstimulation durch Sekretin iv. |
| bildgebende Diagnostik |
Therapie
| operative Resektion (Teilpankreatektomie, ggfs. Duodeno-Pankreatektomie) - evtl. Leberchirurgie (Metastasenchirurgie) und - Embolisation (TAE) |
| Somatostatin-Analoga, Streptozotozin |
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Neurotensinom / Ntom |
Definition
ektoper NET des Pankreas mit erhöhter Sekretion von Neurotensin - Erstbeschreibung 1981
Inzidenz
"reine" Ntome selten
häufig assoziiert mit Gastrinom, Vipom
> 50 Ntome als GEP-NET beschrieben
Pathologie - Pathophysiologie
Neurotensin: Peptid der jejunalen und ilealen N-Zellen; stimuliert durch Nahrungsaufnahme; Wirkung: intestinale Sekretion, Kontraktionen des Ileums, Relaxation von Duodenum und gastroösoph. Sphincter; hemmt interdigestiven myoelektrischen Komplex des Darms, stimuliert Insulin
meist solitäre, oft größere Tumore (4 - 10 cm) aller Pankreasabschnitte, extrem selten extrapankreatisch (Lunge)
postulierte Symptomatik: intestinale Sekretion (Diarrhoe), verminderte Darmmotilität (Obstipation), verzögerte Magenentleerung; Symptome des ZES (Gastrinom) und VMS (Vipom); selten Hypoglykämie-Syndrom (Insulin)
ko-sezernierte Peptide des Ntom: Gastrin, VIP, PP, Calcitonin, Bombesin, Motilin
Klinik
klinische Syndrom - Variationen
1. Zollinger-Ellison-Syndrom, Verner-Morrison-Syndrom
2. Diarrhoe mit Elektrolytverlust ; Obstipation
mögl. Symptome (pharmakologische NT-Wirkungen): Vasodilatation, Hypotension, Ödeme, Cyanose, Tachycardie, Hypoglykämie, Gewichtsverlust
abdominelle Schmerzen, Icterus durch Tumormasse und Lebermetastasen
Diagnose
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viele Neurotensinome bleiben unentdeckt wegen fehlender Assay-Bestimmung, die zudem schwierig ist (rasche Peptid-Degradation des "kleinen" Peptids - 13 AS) keine bekannten diagnostischen Testes: Stimulation, Inhibition von Neurotensin |
| bildgebende Diagnostik |
Therapie
| operative Resektion (Teilpankreatektomie, ggfs. Duodeno-Pankreatektomie) - evtl. Leberchirurgie (Metastasenchirurgie) - Embolisation |
| Somatostatin-Analoga (?), Streptozotozin (?) |
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