Neuroendokrine GEP-Tumoren (GEP-NET)

VIPOM

Verner-Morrison-Syndrom / WDHA-Syndrom

Definition	NET des Pankreas (80-90%) mit excessiv erhöhter VIP-Sekretion Erstbeschreibung: Verner et al. 1958 (Am J Med), Bloom et al. 1973 (Lancet)
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Inzidenz	Inzidenz: 0.05 - 0.2 - 0.5 per 1 Mill./Jahr (entspricht ca. 1 Erkr. per 2-20 Mill./Jahr)
Pathologie - Pathophysiologie	meist größere, solitäre Tumoren im Pankreasschwanz ( 50 % ) , häufig maligne ( 80 % ) extrapankr. Vipome: neurogene Tumoren (sympath. Ganglia, Bronchien, Colon, Nebenniere, Leber); Carcinoide, Bronchial-Ca, Phäochromocytom, Ganglioneurome Diarrhoe: VIP-Effekt auf Elektrolyt- und Wassertransport - sek. Hypokaliämie Hypochlorhydrie: Hemmung der Magensäuresekretion; Flush: Vasodilatation
Klinik	Typisches klinisches Syndrom Verner-Morrison-Syndrom WDHA-Syndrom / pankreatische "Cholera" 1. wässrige Diarrhoe (WD) - 100 %; Verlust von 3 - 5 Liter /Tag 2. Hypokaliämie (H) - 100 %; < 3 mmol/l 3. Achlorhydrie (A) -100 % weitere Symptome: Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Koliken, Flush (Urticaria), Hypercalcämie, Hyperglykämie
Diagnose	Labor: deutl. erhöhte VIP-Konz. im Plasma > 200 pg/ml, meist 500 - 1000 pg/ml Hypokaliämie (< 2.5 mmol/l), Hypochlorhydrie mit normaler Pentagastrin-Stimulation, geleg. Hypercalcämie, Hyperglykämie häufig Ko-Sekretion von PP, Calcitonin, GIP, Sekretin, Prostaglandine
Therapie-Strategien	Operative Resektion - evtl. Leberchirurgie (Metastasenchirurgie) - Embolisation Symptome : Flüssgkeit- (5 Liter / die)- und Kalium-Substitution (> 350 mval / die), Somatostatin-Analoga, Diarrhoe: Corticoide, Clonidin, Lithium, Indomethacin, Metoclopramid, Loperamid
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